Epidermolisi bollosa: una pelle così fragile come le ali di una farfalla

 

Chi è un bambino farfalla? Qual è il nesso tra una farfalla e la malattia denominata epidermolisi bollosa (EB)?

Le ali di una farfalla sono molto fini e delicate, proprio come la pelle dei pazienti affetti da EB. Il «distacco dell’epidermide con formazione di bolle» è comprensibile anche da chi non lavora in campo medico. 

L’EB è una malattia estremamente rara che rende la pelle particolarmente sensibile. Si manifesta a causa di un difetto genetico: manca il «collante proteico» tra i singoli strati cutanei. Gli strati si separano l’uno dall’altro e rendono la pelle instabile. Le persone colpite presentano ferite simili a ustioni estese su tutto il corpo che ricompaiono continuamente. Può arrivare addirittura a colpire non solo la pelle esterna, ma perfino le mucose interne, come quelle della bocca o dell’esofago. Il costante mutamento delle cellule cutanee comporta inoltre un rischio elevato di cancro della pelle.

La malattia è incurabile. Risultato: si può aiutare le persone colpite, ma non guarirle.

 

Chi è Debra e cosa fa?

Da 20 anni, l’organizzazione dei pazienti Debra prende a cuore questa affermazione e si impegna per migliorare la qualità di vita dei bambini farfalla. 

Debra è rappresentata in più di 50 paesi in tutto il mondo. La Svizzera conta circa 200 membri, di cui circa 50 direttamente interessati. Il comitato lavora a titolo volontario ed è composto da familiari di persone colpite e da professionisti.

Oltre a fornire numerosi servizi amministrativi come l’assistenza medica, la consulenza su questioni giuridiche, assicurative e relative a casse malati, Debra presta un grande aiuto. Fornisce consulenza sulle problematiche della vita quotidiana, organizza possibilità di vacanza e di riposo per le persone colpite e/o i loro genitori e le sostiene a livello psicologico. Grazie a un fondo di sostegno, Debra offre supporto finanziario e assistenza alle persone colpite nei casi in cui nessun altro fornitore di servizi si faccia carico dei costi. Organizza inoltre corsi di formazione continua, workshop e piattaforme di scambio per bambini e adulti e per i loro familiari, nonché per il personale infermieristico. 

Debra sostiene progetti di ricerca sulla malattia. In questo caso, ad esempio, l’obiettivo è quello di migliorare il comfort nel trattamento delle ferite: meno cambi di bendaggi e materiale che non si attacchi alla pelle. Le ferite dovrebbero guarire più velocemente e meglio. L’attenzione si concentra anche sullo screening dei tumori.

Il volto più famoso dei bambini farfalla è probabilmente quello di Michelle Zimmermann. All’età di 38 anni è la persona più anziana affetta da questa malattia in Svizzera. Un miracolo, perché l’aspettativa di vita della forma grave di EB è di molto inferiore. Si impegna attivamente sotto diversi aspetti per chi è nella sua stessa situazione. Il suo libro Über den Schmerzen … Hautnah aus dem Leben è stato pubblicato l’anno scorso (cliccare qui per il libro). 

Al di fuori del mondo delle persone colpite, l’argomento ha ricevuto un’ampia eco e attenzione grazie al cantante e cantautore Luca Hänni, che si è fatto conoscere in seguito alla sua vittoria in Germania con il programma Deutschland sucht den Superstar del 2012 e che gareggerà questa settimana all’Eurovision Song Contest per la Svizzera. È ambasciatore di DEBRA e ha dedicato la sua nuova canzone Butterfly («farfalla» in italiano) ai bambini farfalla (cliccare qui per accedere al concerto di beneficienza in diretta al congresso internazionale Debra 2018 a Zermatt). Questo rapporto è nato dal contatto di un fan con Jennifer Pauli, affetta da EB.

Trovate maggiori informazioni su www.schmetterlingskinder.ch.

 

Debra e Publicare

2008 – Primo contatto tra Debra e Publicare. Le due aziende hanno collaborato molti anni fa per un prodotto che consente la rimozione in gran parte indolore dei bendaggi dalle ferite. Entrambe si prefiggono la missione di lavorare per migliorare la qualità di vita delle persone colpite. È stato subito chiaro: questo obiettivo ha creato un legame. Si sono quindi susseguiti i primi incontri con i bambini farfalla e assemblee generali congiunte. Per molto tempo la segreteria è rimasta presso Publicare. 

Dal 2014, insieme ad altre rinomate aziende del settore medico e fornitori di prodotti, abbiamo creato il gruppo promotore. Non ci limitiamo soltanto al sostegno finanziario, ma siamo anche determinanti per il collegamento in rete con le aziende interessate, per lo scambio reciproco di informazioni e per suggerimenti di prima mano per le persone colpite da EB.

Questo collegamento ha permesso a entrambe le aziende di fare molto al riguardo. Noi di Publicare siamo orgogliosi di sostenere Debra Svizzera e di dare un contributo prezioso per semplificare la vita quotidiana e contribuire alla ricerca a favore dei bambini farfalla.

 

Un sentito ringraziamento a Rolf Müller per il suo contributo. È stato membro del comitato di Debra Svizzera e responsabile marketing di Publicare AG.

Estratti dalla fonte www.schmetterlingskinder.ch

 

13.05.2019